疾患情報
本ページは一般的情報提供を目的としたものであり、
個々の診断や治療を直接示すものではありません。
皮膚筋炎（Dermatomyositis）
疾患概要
皮膚筋炎は、自己免疫機序により皮膚および筋に炎症を生じる膠原病である。特徴的な皮膚症状を伴い、筋症状の有無は症例により異なる。
主な皮膚症状
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ヘリオトロープ疹（眼瞼の紫紅色浮腫性紅斑）
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Gottron徴候・Gottron丘疹（手指関節背側の紅斑・丘疹）
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ショールサイン、Vネックサイン
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爪囲紅斑、毛細血管拡張
診断の考え方
診断は、皮膚所見、筋症状、血清CK上昇、筋電図、筋生検所見などを総合して行う。EULAR/ACR分類基準（2017年）が広く用いられており、特徴的皮疹を有し筋症状を伴わない皮膚筋炎（CADM）も含まれる。
治療の基本方針
副腎皮質ステロイドが治療の基本となり、免疫抑制薬を併用することが多い。間質性肺疾患や悪性腫瘍合併の評価が重要である。
参考文献
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EULAR/ACR Classification Criteria for Idiopathic Inflammatory Myopathies (2017)
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Dalakas MC. N Engl J Med. 2015
全身性硬化症（強皮症）（Systemic Sclerosis or Scleroderma）
疾患概要
全身性強皮症は、血管障害、免疫異常、線維化を特徴とする膠原病で、皮膚硬化に加え、肺・消化管・腎など多臓器障害を来しうる。
主な皮膚症状
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皮膚硬化
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Raynaud現象
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指尖潰瘍、瘢痕
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毛細血管拡張
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石灰沈着
診断の考え方
ACR/EULAR分類基準（2013年）が用いられ、皮膚硬化の分布により限局型/びまん型に分類される。抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼI抗体などの自己抗体が診断補助となる。
治療の基本方針
臓器障害に応じた対症療法が中心となる。間質性肺疾患や腎クリーゼなど重篤な合併症の早期評価と管理が重要である。
参考文献
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ACR/EULAR Classification Criteria for Systemic Sclerosis (2013)
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Denton CP, Khanna D. Lancet. 2017
全身性エリテマトーデス（Systemic Lupus Erythematosus）
疾患概要
全身性エリテマトーデス（SLE）は、多彩な自己抗体の産生を特徴とする全身性自己免疫疾患で、皮膚、関節、腎、中枢神経など多臓器に炎症性病変を生じる。
主な皮膚症状
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蝶形紅斑
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円板状皮疹
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光線過敏
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口腔・鼻腔潰瘍
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脱毛
診断の考え方
診断は臨床症状と免疫学的検査を総合して行う。ACR/EULAR分類基準（2019年）が用いられ、臨床項目や免疫学的項目により分類される。
治療の基本方針
病勢や臓器障害に応じた治療を行う。抗マラリア薬は多くの症例で基礎治療として用いられる。活動性の高い症例や臓器障害例では、免疫抑制薬やステロイド等を併用する。
参考文献
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2019 EULAR/ACR Classification Criteria for SLE
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Fanouriakis A et al. Ann Rheum Dis. 2019
シェーグレン症候群
（Sjögren’s Syndrome）
疾患概要
シェーグレン症候群は、自己免疫性に外分泌腺が障害される疾患で、唾液腺・涙腺の分泌低下を特徴とする。皮膚を含む他症状を伴うこともある。
主な皮膚症状
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乾燥肌（xerosis）
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落屑性皮疹
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血管炎性皮疹（紫斑や紅斑）
診断の考え方
診断は臨床症状、唾液腺機能検査、唾液腺生検、自己抗体（抗SS-A/Ro、抗SS-B/La）の検出を総合して行う。2016年のACR/EULAR分類基準が広く用いられる。
治療の基本方針
主に症状緩和が中心となる。ドライマウス・ドライアイには人工涙液や唾液代替療法を行う。関節・血管炎を伴う場合は、ステロイドや免疫抑制薬を併用することがある。
参考文献
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2016 ACR/EULAR Classification Criteria for Primary Sjögren’s Syndrome
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Shiboski CH et al. Arthritis Rheumatol. 2017
混合性結合組織病
（Mixed Connective Tissue Disease; MCTD）
疾患概要
MCTDは、自己抗体（主に抗U1-RNP抗体）を特徴とし、SLE、全身性強皮症、皮膚筋炎など複数の膠原病の症状が重なる自己免疫疾患である。
主な皮膚症状
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Raynaud現象
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手指の浮腫・硬化
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蝶形紅斑や円板状紅斑などSLE様皮疹
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Gottron様丘疹（皮膚筋炎様）
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毛細血管拡張
診断の考え方
診断は、臨床所見に加え高力価の抗U1-RNP抗体の存在を確認する。Kasukawa基準やAlarcón-Segovia基準などが分類・診断に用いられる。
治療の基本方針
症状や合併症に応じて個別化する。臓器障害がある場合はステロイドや免疫抑制薬を併用する。
参考文献
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Kasukawa R, et al. J Rheumatol. 1987
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Sharp GC, et al. Am J Med. 1972
ベーチェット病
（Behçet’s Disease）
疾患概要
ベーチェット病は、全身性炎症性疾患であり、口腔・外陰部の潰瘍や皮膚症状、眼症状、血管炎など多彩な臓器病変を呈する。自己炎症的・自己免疫的機序が関与すると考えられている。
主な皮膚症状
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再発性口腔潰瘍
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外陰部潰瘍
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結節性紅斑様皮疹
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血管炎性皮疹（紫斑、膿疱性皮疹）
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針反応
診断の考え方
診断は臨床症状を総合して行い、国際診断基準（ICBD: International Criteria for Behçet’s Disease, 2014）が広く用いられる。ポイントは口腔潰瘍の再発、皮膚症状、眼症状、外陰部潰瘍、血管・神経症状の有無で加点される方式である。
治療の基本方針
治療は症状と重症度に応て個別化される。粘膜症状にはコルヒチンや局所ステロイド、PDE4阻害剤を使用することが多い。眼、血管、神経症状がある場合はステロイドや免疫抑制薬を併用する。
参考文献
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International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD) 2014
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Hatemi G, et al. Behçet’s syndrome: diagnosis and management. Lancet. 2021
血管炎（Vasculitis）
疾患概要
血管炎は、血管壁に炎症が生じる疾患群であり、皮膚を含む全身臓器に病変を生じうる。分類は血管径や病態に基づき行われる（小血管炎、中血管炎、大血管炎）。
主な皮膚症状
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紫斑、点状出血、結節性紅斑
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壊死性潰瘍
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脈管炎による浮腫や疼痛性皮疹
診断の考え方
診断は臨床症状、血液検査（炎症反応・抗好中球細胞質抗体 [ANCA]）、皮膚または臓器生検に基づく病理学的評価を組み合わせて行う。CHCC分類（2012年改訂）が国際的に広く用いられている。
治療の基本方針
治療は病型や重症度に応じて個別化される。軽症の皮膚優位型ではステロイド局所療法やステロイド低用量で経過観察されることもある。重症例ではステロイド全身投与に加え、シクロフォスファミドやリツキシマブなどの免疫抑制薬を併用することがある。
参考文献
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Jennette JC, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013.
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Watts RA, et al. Epidemiology and classification of vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2021.